افرادی که از فنیل کتونوری رنج می برند باید از رژیم غذایی کم پروتئین استفاده کنند. مواد غذایی که باید از مصرف آنها پرهیز شود یا در حد اعتدال مصرف شوند عبارتند از:

• شیر و پنیر
• تخم مرغ
• نخود فرنگی
• آجیل
• سویا
• لوبیا
• غذاها و نوشیدنی هایی که حاوی شیرین کننده های مصنوعی مانند آسپارتام هستند

از آنجایی که افراد مبتلا به فنیل کتونوری غذای کم پروتئین مصرف می کنند، در نهایت دچار کمبود سایر مواد مغذی مهم می شوند. بنابراین، برای جبران این کمبود، فرمول فنیل کتونوری به آنها توصیه می شود.